Ладонно-подошвенная кератодермия у детей

Ладонно-подошвенная кератодермия (кератоз): что это за болезнь

Ладонно-подошвенная кератодермия – заболевание, характеризующееся нарушением процесса ороговения кожи рук и стоп в результате избыточного синтеза кератина.

Патологические симптомы могут наблюдаться и на других частях тела: в зоне локтей, колен, лба.

Это редкое хроническое заболевание.

Чаще проявляется с рождения или у мужчин, перешагнувших 50-летний рубеж.

Гиперкератоз часто развивается на фоне системных хронических заболеваний. Особенно часто ороговение и шелушение эпидермиса наблюдается при псориазе (патологии, при которой иммунная система начинает атаковать клетки кожи, провоцируя воспаление, появление гнойников). Псориатические очаги при переходе болезни в стадию ремиссии заживают.

На основании полученных результатов анализа ставится диагноз и подбирается терапия.

В медицинской практике, специалисты применяют, такие методики терапии:

  • Медикаментозные. Чаще всего доктора назначают препарат Неотигазон, который нормализует процесс ороговения и обновления клеток эпидермиса. Также выписывают прием витамина А. Для борьбы с сухостью кожи наружно используют мази с ароматическими ретиноидами (для торможения пролиферации клеток кожи) или на основе глюкокортикоидов (для уменьшения воспаления).
  • Гомеопатические. Эффективны препараты, содержащие Сульфур, Арсеникум альбум, Графит, Псоринум.
  • Физиотерапевтические. Хороший результат дают лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.
  • Народные. Для заживления и смягчения эпидермиса используют целебные свойства лопуха, луковой шелухи, алоэ. Народные целители советуют наносить на кожу эфирные масла бергамота, герани, жасмина, лаванды.
препарат против болезни кожи

Неотигазон

Чтобы быстро улучшить состояние кожи, рекомендуется лечить проблему комплексно.

Основные симптомы

Дети с кератодермией Унны-Тоста рождаются сильно недоношенными. Кроме того, у них практически сразу выявляются и другие многочисленные пороки развития. Кожа ребёнка напоминает панцирь, который покрыт глубокими трещинами, каждая из которых довольно сильно кровоточит. Выявляется сильная деформация лица.

Ладонно-подошвенная кератодермия у детей

В некоторых, довольно редких случаях, летального исхода удаётся избежать, и постепенно заболевание из кератодермии трансформируется в эритродермию. В самых редких случаях с возрастом патология может исчезать вовсе.

Нередко присоединяются инфекции, так как иммунитет ребёнка сильно снижен, а в некоторых случаях и вовсе отсутствует.

В некоторых случаях врождённый ихтиоз протекает в самой лёгкой форме, при этом кожные изменения не такие сильные и серьёзные, а патология внутренних органов практически полностью отсутствует. Кожа покрыта многочисленными участками покраснения с отёком, а сами трещины чаще всего появляются в складках, на локтях, коленях, и в паховой области.

Классификация

По клиническим проявлениям, заболевание делят на:

  1. локальное — ороговение эпидермиса наблюдается на отдельных участках кожного покрова;
  2. диффузное – поражается все тело.

В зависимости от причины возникновения кератоз классифицируют на врожденный (наследственный) и приобретенный.

Наследственная

Наследственный гиперкератоз обуславливается генной мутацией кератинизации. Он возникает у людей, у которых в семейном анамнезе были случаи псориатического поражения кожи, лейкокератоза или ладонно-подошвенной кератодермии.

Формы патологии:

  • Унны-Тоста. Генетически спровоцированное ороговение ладоней и подошв. Передается по наследству аутосомно-доминантно. Проявляется у грудничков незначительным гипергидрозом и шелушением кожи.
  • Меледа. Трансгредиентный наследственный кератоз. Передается аутосомно-рецессивно. Поражает тыльную сторону ног и рук. Его симптомами являются шелушащаяся эритема, пиодермия, атопия.
  • Мутилирующая Фонвинкеля. Наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется утолщенным роговым наслоением в зоне подошв, ладоней, гипергидрозом. Может распространяться на кожу головы и ногти.
  • Папийона-Лефевра. Наследуется аутосомно-рецессивно. Возникает на фоне нарушения функционирования поджелудочной и щитовидной желез. Проявляется гиперкератозом подошв, стоп, отшелушиванием ороговевшего слоя эпидермиса. Имеется тенденция к дистрофии зубов и ногтей.
  • Фолликулярная шиповидная. Поражаются ресницы, кожа лица и волосистая часть головы. У больного наблюдаются небольшие роговые пробки и облысение.
  • Фигурная изменчивая эритрокератодермия. Наследуется аутосомно-доминантно. Проявляется красно-желтыми высыпаниями по телу. Человек жалуется на зуд пораженных участков эпидермиса. На фоне расчесов развивается вторичная инфекция, экзема.

Приобретенная

Приобретенный кератоз – системное заболевание, возникшее в процессе жизнедеятельности под влиянием определенных факторов. Патология проявляется в трех формах, каждая из которых отличается причинами развития и характерными проявлениями:

  1. Идиопатическая кератодермия возникает в пубертатный период. У человека на пятках появляются небольшие ороговевшие участки, которые начинают шелушиться и трескаться. Поражается эпидермис ладоней. Провоцирующим заболевание фактором, может быть тяжелое инфекционное поражение кожных покровов. Сильное воспаление приводит к утолщению эпидермального слоя и формированию эритематозных очагов с четкими границами.
  2. Старческий кератоз диагностируют у пожилых лиц. Проявляется болезнь на подошвах, лице, ладонях, зоне предплечий. Формируются сухие плотные бородавчатые пластины. При снятии ороговевшего слоя образуется кровоточащая рана. Старческий гиперкератоз является проявлением малигнизации, дистрофии эпидермиса.
  3. Лучевая форма патологии часто наблюдается у рентгенотехников и рентгенологов. Под постоянным воздействием радиационного излучения возникает перерождение клеток кожи. Кератодермия поражает ступни и ладони.

Кератоз не вылечивается полностью. Цель терапии заключается в улучшении состояния кожи и предупреждении осложнений.

Лечение

Вылечить это врождённое генетическое заболевание не удаётся, однако при правильном лечении можно получить стойкую ремиссию. Для этого необходимо на протяжении месяца принимать витамины А и Е, после чего делать месячный перерыв и снова проводить лечение. Обычно используют масляный раствор по 3 – 5 капель два раза в сутки, за завтраком и ужином.

При более тяжёлых формах витамины лучше вводить внутримышечно в виде растворов для инъекций. Также можно использовать:

  1. Ароматический ретиноид.
  2. Анаболические препараты.
  3. Кальций.
  4. Калий.
  5. Неробол.
  6. Метандростенолон.
  7. Железа глицерофосфат.
  8. Фитин.
  9. Аскорбиновую кислоту.
  10. Витамины комплекса В.

В самых тяжёлых случаях применяются глюкокоротикостероиды. Также может быть необходима обработка кожных покровов для того, чтобы не развилась инфекция.

Все препараты должны назначаться только врачом, а дозировка должна соответствовать возрасту и весу ребёнка.

препарат против болезни кожи

Неотигазон

Причины возникновения

Точные причины возникновения ладонно-подошвенного кератоза неизвестны. Установлено, что он развивается из-за мутации в генах, кодирующих белок кератин. По статистике, 87% случаев появления кератодермии связано с наследственной предрасположенностью. Обычно патология передается по мужской линии.

Существует ряд факторов, провоцирующих заболевание. Доказана связь кератодермии с нарушениями в гормональной сфере.

kerat-ut

Также вызывают патологию:

  • дефицит витаминов Е, С, А, В;
  • частое употребление моющих средств;
  • бактериальные заболевания;
  • интоксикация тяжелыми металлами;
  • злоупотребление загаром;
  • низкий иммунитет;
  • ферментопатия;
  • нарушения в работе желудка, кишечника;
  • прием гормональных медикаментов, влияющих на регенерацию клеток;
  • онкология.

Клиническая картина

Каждое заболевание имеет свою клиническую картину. Симптомы ладонно-подошвенной кератодермии сходны с проявлениями других системных патологий. Поэтому надо знать все признаки кератоза и уметь дифференцировать его от остальных болезней. Первые симптомы заболевания наследственной природы обычно фиксируются в детском возрасте, с последующей прогрессией по мере развития ребенка.

Проявляется кератодермия так:

  • На коже формируются роговые наслоения коричневого, желтого, розового или черного оттенка, окруженные лиловой каймой. Образования округлые, имеют четкие границы. Могут быть единичными или множественными. Поражаются тыльные стороны коленей, кистей, стоп и локтей.
  • Ороговевшие участки шелушатся, трескаются и зудят.
  • При удалении повреждения выступает кровь. Спустя время, образуется корочка.
  • При утолщении корки края ее принимают неправильную форму.

Методы диагностики

Чтобы диагностировать кератодермию врач опрашивает пациента. Дерматолог интересуется, когда появились ороговевшие участки, увеличивается ли их площадь со временем, какие беспокоят дискомфортные ощущения, были ли случаи кератоза в семейном анамнезе.

Затем доктор осматривает пораженные участки, используя дерматоскоп.

кератодермия ступней

Также проводится биопсия – берется часть ороговевшего эпидермального слоя и направляется в лабораторию на гистологическое исследование.

Поскольку проявления кератоза схожи с другими патологиями, врач дифференцирует гиперкератоз от псориаза, дисгидротической экземы.

Пациентов с аутосомно-рецессивными видами кератодермии врач направляет на дополнительную консультацию к стоматологу с целью своевременной диагностики и лечения пародонтоза.

Профилактика

Кератодермия доставляет человеку дискомфорт, приводит к психологическим проблемам. Патология может провоцировать сбои в эндокринной системе, ЦНС, выпадение зубов, рак. Поэтому важно проводить профилактические мероприятия.

Специалисты советуют:

  • Вовремя лечить инфекционные и воспалительные заболевания.
  • Не пребывать долго на солнце.
  • Выпивать в день не меньше 1,5 литра воды.
  • Пользоваться увлажняющими косметическими средствами.
  • Не носить неудобную одежду, тесную обувь.

Таким образом, кератодермия чаще всего возникает на фоне генетической предрасположенности. Иногда болезнь провоцируют и другие факторы. Патология не излечивается полностью, доставляет дискомфорт. Поэтому важно проводить профилактику кератоза.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Псориаз и Онкология
Adblock detector